“5年前,我的寶寶在我的肚子里,接受了一場(chǎng)心臟介入手術(shù),現(xiàn)在5年過(guò)去了,他健康成長(zhǎng),不僅能跑能跳,胃口也很好,個(gè)頭還比不少同齡人高。”周女士表示。
周女士的寶寶芯芯(化名)是一名先天性心臟病患兒,在他媽媽孕中期時(shí),處于胎兒期的芯芯被診斷出心臟主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈弓縮窄,他同時(shí)也是亞洲首例實(shí)施胎兒宮內(nèi)主動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)的患兒,如今健康長(zhǎng)大,已經(jīng)5歲了。
10月24日,周女士一家人帶著芯芯到上海交大醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院復(fù)診。此前,芯芯歷經(jīng)一次宮內(nèi)心臟介入手術(shù),以及出生后兩次開(kāi)胸手術(shù),根治了他主動(dòng)脈瓣狹窄的問(wèn)題,使其心臟結(jié)構(gòu)和功能徹底恢復(fù)正常。而此次復(fù)診,心臟彩超顯示,芯芯的主動(dòng)脈瓣跨瓣壓差在10mmHg以內(nèi),主動(dòng)脈瓣無(wú)明顯反流,肺動(dòng)脈瓣無(wú)明顯反流,芯芯的心臟結(jié)構(gòu)和功能一切正常。
“從5年的隨訪情況來(lái)看,他的各項(xiàng)指標(biāo)都和其他正常的孩子一樣。”新華醫(yī)院院長(zhǎng)孫錕表示,“這個(gè)孩子對(duì)家庭,對(duì)我們而言都是一個(gè)寶,他也改變了醫(yī)學(xué)的歷史,并將贏得更高質(zhì)量的生活。”
周女士來(lái)自浙江諸暨,早在她孕期大排畸檢查時(shí),在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被發(fā)現(xiàn)胎兒心臟不好。她前來(lái)上海醫(yī)院就診,經(jīng)胎兒超聲診斷為胎兒心臟主動(dòng)脈瓣狹窄。當(dāng)時(shí),周女士強(qiáng)烈要求保留這個(gè)新生命,醫(yī)生于是與新華醫(yī)院醫(yī)生陳筍聯(lián)系,將她轉(zhuǎn)至新華醫(yī)院,盡一切可能為孩子爭(zhēng)取生的希望。
在新華醫(yī)院密切觀察至31周時(shí),胎兒的主動(dòng)脈瓣狹窄向極重度的方向發(fā)展,“先天性主動(dòng)脈瓣狹窄約占先心病的3%-6%,胎兒如果在孕早期就發(fā)生主動(dòng)脈瓣狹窄的話,隨著孕周的增長(zhǎng),左心室由于充盈血量持續(xù)降低,最終可能導(dǎo)致進(jìn)行性發(fā)育不良和衰竭。”孫錕表示,對(duì)于這類胎兒,國(guó)內(nèi)很多醫(yī)院選擇放棄治療終止妊娠,而宮內(nèi)心臟介入治療可以明顯改善主動(dòng)脈血流,促進(jìn)左心室的發(fā)育,為出生后建立雙心室循環(huán)創(chuàng)造機(jī)會(huì),明顯改善預(yù)后。
2018年7月17日,孫錕領(lǐng)銜新華醫(yī)院宮內(nèi)兒科團(tuán)隊(duì)為患兒實(shí)施宮內(nèi)心臟介入術(shù),這也是亞洲首例胎兒宮內(nèi)主動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù),為原本生存機(jī)會(huì)渺茫的芯芯贏得了治療時(shí)機(jī)。同年8月29日,術(shù)后繼續(xù)待在媽媽子宮內(nèi)的芯芯來(lái)到了人間,出生體重3980克(7斤9兩),身體發(fā)育軌跡良好。
宮內(nèi)介入手術(shù)的成功,使得寶寶的心臟在宮內(nèi)得到了更好發(fā)育,同時(shí)出生后病情平穩(wěn),無(wú)需緊急手術(shù)干預(yù),為后續(xù)的手術(shù)治療創(chuàng)造了良好條件,贏得了充分時(shí)間。但是,芯芯始終存在主動(dòng)脈瓣狹窄和主動(dòng)脈弓縮窄的情況。
在他2個(gè)多月齡時(shí),新華醫(yī)院兒心臟中心主任魯亞南為其實(shí)施了第一次開(kāi)胸手術(shù),目的是根治主動(dòng)脈弓縮窄,同時(shí)減輕主動(dòng)脈瓣狹窄的程度。但當(dāng)時(shí)由于芯芯年齡還太小,這一手術(shù)仍未能根治主動(dòng)脈瓣狹窄的問(wèn)題。
2023年9月,芯芯5歲了,他身體狀態(tài)良好,身高120厘米、體重24千克,活動(dòng)量良好。經(jīng)醫(yī)院兒心臟中心團(tuán)隊(duì)評(píng)估,已經(jīng)到了實(shí)施第二次手術(shù)的合適時(shí)機(jī)。
此次采取的是主動(dòng)脈瓣狹窄成形術(shù)的經(jīng)典手術(shù)方式——ROSS手術(shù),即自體肺動(dòng)脈瓣代替主動(dòng)脈瓣手術(shù)。術(shù)中,魯亞南切除發(fā)育不良的主動(dòng)脈瓣葉,將肺動(dòng)脈根部連帶肺動(dòng)脈瓣完整取下后,移植入主動(dòng)脈根部瓣環(huán)水平,實(shí)現(xiàn)將患兒的肺動(dòng)脈瓣替代主動(dòng)脈瓣。之后,再使用管腔內(nèi)手工縫制的三葉瓣膜人工血管替代肺動(dòng)脈瓣。
“第二次開(kāi)胸手術(shù)的目的是完全解決患兒心臟解剖問(wèn)題,使其心臟結(jié)構(gòu)和功能恢復(fù)正常。”魯亞南解釋。
孫錕教授表示,胎兒宮內(nèi)心臟介入治療技術(shù)難度極高,國(guó)際僅少數(shù)研究中心能夠獨(dú)立開(kāi)展,還要嚴(yán)格把握手術(shù)指證。
“經(jīng)過(guò)數(shù)十年的發(fā)展,中國(guó)先天性心臟病的診治已經(jīng)取得飛速發(fā)展,現(xiàn)階段,所有的先心病都能治療,并且很大一部分孩子能像健康人一樣生活。同時(shí),先心病的治療已經(jīng)向兩頭延伸,向前步入胎兒期,向后可延續(xù)到老年。”孫錕說(shuō),新華醫(yī)院作為中國(guó)先心病治療的奠基單位,目前已具備全生命周期先心病治療的能力。
孫錕進(jìn)一步解釋,選擇在宮內(nèi)治療的胎兒,心臟都存在非常嚴(yán)重的問(wèn)題。在沒(méi)有宮內(nèi)手術(shù)的時(shí)候,這些孩子一出生就意味著死亡。
“盡管當(dāng)前很多人開(kāi)始關(guān)注宮內(nèi)心臟介入手術(shù),但并不是所有胎兒都適合。胎兒宮內(nèi)心臟介入治療技術(shù)難度極高,國(guó)際僅少數(shù)研究中心能夠獨(dú)立開(kāi)展,還要嚴(yán)格把握手術(shù)指證。”孫錕說(shuō)。
作為宮內(nèi)兒科學(xué)的創(chuàng)始人,孫錕介紹了可以做宮內(nèi)治療的三個(gè)重要考量:第一,是否是救命;第二,是否可以促進(jìn)胎兒生長(zhǎng);第三,是否可以為胎兒在出生后贏得更多的機(jī)遇。
“宮內(nèi)手術(shù)在臨床開(kāi)展之前,已經(jīng)歷經(jīng)了10多年的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究,證實(shí)了手術(shù)的安全性和有效性。但這一手術(shù)在臨床上開(kāi)展非常謹(jǐn)慎,因?yàn)槭中g(shù)不僅涉及孩子,更會(huì)影響母親的生命安全,在選擇手術(shù)指征時(shí),要倍加嚴(yán)格,還要通過(guò)倫理審核,可以在新生兒期治療的,不要提前到宮內(nèi),可以讓孩子長(zhǎng)大一點(diǎn)再做手術(shù)的,不要提前到新生兒期。”孫錕說(shuō)。
評(píng)論